Il fenomeno di Raynaud è un disturbo della circolazione generalmente benigno, ma che in particolari casi può indicare la presenza di malattie anche molto gravi. Scopriamo come e perché compare, e i possibili trattamenti.
Il fenomeno di Raynaud è una sindrome che si manifesta nel 3-5% della popolazione, quando le arteriole si contraggono bruscamente a causa del freddo o dello stress psico-fisico, impedendo al sangue di circolare. Gli episodi vasospastici, della durata di pochi minuti/ore, interessano soprattutto le dita di mani e piedi, talvolta il naso, le orecchie, la lingua e i capezzoli, e sono caratterizzati da:
- variazioni del colorito cutaneo, che solitamente si presentano sotto forma di triade – pallore, dovuto all’interruzione dell’afflusso sanguigno (ischemia), cianosi (pelle blu-viola provocata dalla carenza di ossigeno) ed eritema (rossore conseguente al ripristino della circolazione). Poiché non tutti i pazienti manifestano la triade, per la diagnosi bastano due cambiamenti di colore su tre;
- intorpidimento o formicolio;
- aumento della sensibilità al freddo, talvolta bruciore o dolore quando la circolazione si riattiva;
- nei casi più gravi ulcere e gangrena secca, provocate dall’ischemia prolungata.
Nonostante compaiano quando fa freddo e nelle stesse parti del corpo, attenzione a non confondere la sindrome di Raynaud con i geloni, che sono il risultato dell’infiammazione scatenata da un rapido riscaldamento, dopo una lunga esposizione al freddo umido. Per saperne di più, vi rimandiamo al seguente link: “Come distinguere i geloni dal fenomeno di Raynaud“.
Cause e fattori di rischio
Gli studi di popolazione1 evidenziano che nell’80-90% dei casi non si conosce la causa del Raynaud, che pertanto viene definito “primario” o “idiopatico“; l’esordio è giovanile, con una maggiore prevalenza nelle donne, suggerendo il coinvolgimento di fattori genetici (difetti di controllo della temperatura o del tono vascolare), ormonali ed emotivi, nel suo sviluppo. Negli uomini, tuttavia, il rischio può aumentare a causa del fumo (infatti la nicotina è un potente vasocostrittore) o di lavori che prevedono l’uso di apparecchi vibranti.
In una percentuale inferiore di pazienti, invece, il fenomeno di Raynaud è secondario (o organico) e quindi ascrivibile a una causa ben precisa, ad esempio:
- malattie reumatiche autoimmuni come sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren e altri tipi di connettivite, rispetto alle quali può comparire diversi anni prima;
- sindrome del tunnel carpale;
- patologie cardiorespiratorie e dei grossi vasi sanguigni (aterosclerosi, tromboangioite obliterante);
- aumento della viscosità del sangue o altre alterazioni ematiche;
- alcuni farmaci antipertensivi (clonidina, β-bloccanti), immunosoppressori (ciclosporina), antitumorali (interferoni, cisplatino, bleomicina) e antiemicranici (metisergide);
- sostanze d’abuso come le amfetamine.
Anche la forma secondaria colpisce prevalentemente le donne rispetto agli uomini, ma esordisce più tardi (dopo i 30 anni).
Raynaud primario o secondario: come distinguerli?
Dal momento che la sindrome di Raynaud rappresenta un campanello d’allarme per le connettiviti o altre patologie, è fondamentale capire se si tratta di una forma idiopatica (benigna) o di una secondaria. Vediamo le principali differenze.
Raynaud primario
Esordisce nella prima giovinezza, quindi intorno ai 20 anni.
È familiare, infatti i succitati studi di popolazione evidenziano che la metà dei pazienti con il Raynaud ha parenti di primo grado affetti dallo stesso disturbo.
Gli episodi vasospastici sono simmetrici (interessano entrambe le mani o entrambi i piedi), stabili nel tempo in quanto a intensità e durata e di solito regrediscono con l’arrivo del caldo.
L’esame fisico non rileva alterazioni o lesioni cutanee.
La capillaroscopia (una tecnica non invasiva che misura la microcircolazione nell’unghia) non rileva anomalie capillari.
Gli esami del sangue non rilevano autoanticorpi (anticorpi che il sistema immunitario produce contro le cellule dell’organismo stesso).
Raynaud secondario
Esordisce in età adulta, generalmente tra i 30 e i 50 anni.
Gli episodi vasospastici sono asimmetrici (quantomeno all’inizio), peggiorano nel tempo e si manifestano anche in estate a causa degli sbalzi termici.
Rispetto al Raynaud primario c’è un maggior coinvolgimento del pollice e di solito la cianosi non è preceduta dal pallore.
L’esame fisico rivela alterazioni cutanee, quali ulcere e cicatrici. La presenza di sclerodermia e sclerodattilia (indurimento della pelle e in particolare quella delle dita), calcinosi (deposito sottocutaneo di calcio) e teleangectasie (capillari dilatati), suggerisce un Raynaud associato a sclerosi sistemica.
La capillaroscopia evidenzia alterazioni più o meno importanti del microcircolo ungueale: capillari dilatati e piccole emorragie nei primi stadi, passando per capillari giganti ed emorragie più abbondanti negli stadi intermedi, fino alla perdita di vascolarizzazione negli stadi tardivi.
Gli esami del sangue sono positivi agli autoanticorpi (ANA – Anticorpi Anti-Nucleo).
Trattamento del fenomeno di Raynaud
Il trattamento del fenomeno di Raynaud varia a seconda della forma. Valgono per tutti i pazienti le misure che prevengono il vasospasmo: isolarsi bene dal freddo indossando guanti, calze, paraorecchie e passamontagna, se il disturbo coinvolge il naso, e applicare – soprattutto nelle giornate di vento – creme a effetto barriera. Dal momento che la nicotina e la caffeina costringono i vasi sanguigni, è necessario smettere di fumare e limitare l’assunzione di caffè ed energy drink.
Qualora ciò non bastasse subentrano i farmaci vasodilatatori. La prima scelta è la nifedipina, che rilassa le arteriole bloccando l’ingresso del calcio (calcio antagonista); altre opzioni includono il losartan (antagonista dei recettori dell’angiotensina II) e la fluoxetina (SSRI), indicata nei pazienti predisposti a un’eccessiva vasodilatazione.2
Per le forme complicate di Raynaud, invece, le linee guida prevedono il trattamento con inibitori della 5-fosfodiesterasi come il sildenafil, in caso di gangrena secca, o di prostanoidi endovena come l’iloprost, che favorisce la cicatrizzazione delle ulcere e ne riduce la formazione; altri farmaci utili sono gli antagonisti dell’endotelina come il bosentan, utilizzato in caso di ulcere associate a sclerodattilia.
La chirurgia è infine indicata in caso di Raynaud con ulcere o gangrena resistenti ai farmaci e prevede la rimozione del tessuto necrotico ed eventuali calcinosi.
Consigli di lettura
Se l’articolo vi è piaciuto, leggete anche quello sull’insufficienza venosa: cause, sintomi e rimedi.
Riferimenti bibliografici:
- Maundrell, A., Proudman, S.M. (2015). Epidemiology of Raynaud’s Phenomenon. In: Wigley, F., Herrick, A., Flavahan, N. (eds) Raynaud’s Phenomenon. Springer, New York, NY. https://doi.org/10.1007/978-1-4939-1526-2_3;
- Haque A, Hughes M. Raynaud’s phenomenon. Clin Med (Lond). 2020 Nov;20(6):580-587. doi: 10.7861/clinmed.2020-0754. PMID: 33199324; PMCID: PMC7687329.
Crediti fotografici
Foto di apertura: Niklas D, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons.
L’articolo ha uno scopo puramente illustrativo e non sostituisce il rapporto medico-paziente.
Articoli correlati:
Pubblicista, ex collaboratrice de L’Unione Sarda.
Sono cofondatrice e caporedattrice di Inchiostro Virtuale.
Potete contattarmi scrivendo a j.zanza@inchiostrovirtuale.it